十萬(wàn)分之一機(jī)率！惠州六院MDT協(xié)作成功救治罕見(jiàn)先天性皮膚缺損嬰兒

惠州市第六人民醫(yī)院訂閱號(hào)

2022年10月10日12:00，惠州市第六人民醫(yī)院新生兒科重癥監(jiān)護(hù)室經(jīng)產(chǎn)房轉(zhuǎn)入一名先天性皮膚缺損的特殊寶寶，也是市六院首次收治該病種。

據(jù)國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，全球自1967年首次發(fā)現(xiàn)新生兒皮膚缺損至今約共有500例患者，發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一，發(fā)病率雖低但危害性極高，若未及時(shí)治療，寶寶將因創(chuàng)面護(hù)理不當(dāng)引發(fā)嚴(yán)重感染導(dǎo)致敗血癥從而危及生命安全。

寶寶入院時(shí)即可見(jiàn)其右側(cè)腿部（7cm×5cm）及右足踝處（4cm×4cm）大小不規(guī)則的皮膚缺損創(chuàng)面，缺損處表面通紅，一層透明的薄膜樣組織下，鮮紅的肌肉及血管脈絡(luò)肉眼可及，猶如雞蛋殼膜般吹彈可破。新生兒科主任楊鋒及護(hù)士長(zhǎng)李秀華當(dāng)即指示寶寶用的所有床單、包被、尿片等用物必須經(jīng)滅菌消毒后才可使用，所有工作人員接觸患兒前必須佩戴無(wú)菌手套，病區(qū)嚴(yán)格執(zhí)行保護(hù)性隔離措施，并隨即將情況上報(bào)至醫(yī)務(wù)科。

10月12日，醫(yī)務(wù)科組織皮膚科、整形燒傷科、傷口造口?？?、護(hù)理部等進(jìn)行多學(xué)科MDT會(huì)診，專家們各抒己見(jiàn)，結(jié)合患兒情況制定個(gè)體化治療方案，明確當(dāng)前須嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離措施，控制感染，實(shí)施創(chuàng)面愈合治療及營(yíng)養(yǎng)支持等治療方向。

10月15日，患兒四肢手足相繼出現(xiàn)多枚大小不等水泡，考慮為并發(fā)大皰性表皮松解癥，由于該病目前尚沒(méi)有根治方法，因此預(yù)防感染，有效的皮膚護(hù)理在治療過(guò)程中的作用至關(guān)重要。

針對(duì)患兒病情，新生兒科醫(yī)護(hù)人員每日進(jìn)行細(xì)心護(hù)理，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，耐心配合會(huì)診醫(yī)師進(jìn)行換藥操作。治療護(hù)理期間每班評(píng)估右下肢肢端血運(yùn)情況，密切觀察缺損創(chuàng)面滲液情況并定期留取分泌物作細(xì)菌培養(yǎng)以便針對(duì)性用藥，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。

經(jīng)過(guò)市六院醫(yī)護(hù)人員群策群力，夜以繼日的悉心護(hù)理，患兒缺如創(chuàng)面已基本愈合，無(wú)明顯紅腫，同時(shí)四肢手足散發(fā)水泡也已干癟結(jié)痂，創(chuàng)面分泌物細(xì)菌培養(yǎng)均無(wú)異常，由此說(shuō)明有效的隔離措施是正確的，為新生兒科可持續(xù)發(fā)展及院感防控工作實(shí)現(xiàn)重大突破?；純焊黜?xiàng)指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常，于10月29日好轉(zhuǎn)出院，出院時(shí)新生兒科的醫(yī)務(wù)人員再三交代家屬務(wù)必明確預(yù)防感染及定期門診換藥的重要性，必要時(shí)行疤痕修復(fù)術(shù)。新生兒科后續(xù)也將對(duì)寶寶進(jìn)行隨訪跟蹤，供家屬所需，提供延續(xù)性護(hù)理。